Als Paul damals die Diagnose dilatative Kardiomyopathie mit virusnegativer Myokarditis bekam, haben wir nur Bahnhof verstanden. Alleine das Wort Kardiomyopathie konnten wir nicht einmal aussprechen – in unserem Kopf schwirrte immer nur Kardio…dingsbums. Das Wort Myokarditis haben wir bis zu diesem Zeitpunkt auch noch nie gehört. Grob hatte man uns erklärt es handle sich um eine Herzmuskelschwäche und eine Entzündung am Herzen. Was diese Diagnose wirklich bedeutete begriffen wir vorerst noch nicht. Wir waren im Glauben, dass starke Medikamente helfen würden und wir nach ca. 3 Wochen unser Kind wieder mit nach Hause nehmen dürfen.

Allgemein gesagt spricht man bei einer Kardiomyopathie von einer Herzmuskelschwäche. Anatomisch ist das Herz gesund, allerdings pumpt das Herz nicht mehr kräftig genug um den Körper ausreichend zu versorgen. Dies bedeutet leider auch, dass keine OP die Funktion verbessern könnte. Folgende Formen der Kardiomyopathie werden unterschieden:

Dilatative Kardiomyopathie

An dieser Art der Kardiomyopathie sind unsere Kinder erkrankt. Der Herzmuskel, meistens der linke Ventrikel, vergrößert sich in Folge der Überlastung des Herzens.

 

Hypertrophe Kardiomyopathie

Diese Form der Kardiomyopathie bedeutet, dass sich der Herzmuskel verdickt und in Folge dessen nicht mehr richtig pumpen kann.

 

Restriktive Kardiomyopathie

Hierbei versteifen die Herzkammerwände, weil vermehrt Bindegewebe in den Muskel eingebaut wird.

 

Arrhytmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Im Gegensatz zur dilatativen Kardiomyopathie ist bei dieser Form der rechte Ventrikel befallen und arbeitet nicht mehr richtig. Die Muskelzellen sterben ab und werden durch Fettgewebe ersetzt.

 

In Biopsien (Entnahme von Herzmuskelgewebe) kann festgestellt werden, ob eine Kardiomyopathie oder eine Myokarditis vorliegt. Man kann feststellen in wie weit der Herzmuskel geschädigt ist, wieviel Narbenbildung schon stattgefunden hat und inwieweit sich die Zellen verändert haben. Bei einer Kardiomyopathie findet eine Zellveränderung statt – man spricht auch von Zelluntergang.

Bei einer Myokarditis beobachtet man einen entzündlichen Prozess am Herzen. Diese Entzündung kann durch Viren, Bakterien o.ä. ausgelöst werden. Bei unseren Kindern findet man bei den Biopsien jeweils entzündliche Prozesse, man kann allerdings nicht erklären wie diese entstehen. Bei keinem unserer Kinder wurde ein Virus oder Bakterium festgestellt. Durch diesen entzündlichen Prozess bestand die Hoffnung auf Regeneration des Herzens.  Generell ist bei einer Myokarditis, im Gegensatz zur Kardiomyopathie, die Wahrscheinlichkeit auf Erholung des Herzens viel höher.

Bevor ein Kreislaufunterstützungssystem implantiert werden muss, wird versucht Medikamentös mit Betablockern und Diuretika das Herz zu entlasten und somit zur Regeneration beizutragen. In manchen Fällen sind die Herzen bereits so stark geschädigt, dass Medikamente nicht mehr helfen, sodass ein Herz transplantiert werden muss. Um die Wartezeit auf ein Organ zu überbrücken werden die Patienten an ein Kreislaufunterstützungssystem angeschlossen. Bei Paul und Tilda hatten wir die Hoffnung, dass durch dieses System der Zellverfall gestoppt wird und die gesunden Zellen durch das Zellwachstum zur Regeneration beitragen. Bei Paul hat das sehr gut funktioniert. Trotz Erholung seines Herzens wird er immer die Diagnose dilatative Kardiomyopathie behalten, nimmt weiterhin Herzmedikamente und muss regelmäßig vom Kardiologen untersucht werden.